Faits saillants
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques.
Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.
La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain Barré se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves.
Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète et des problèmes respiratoires.
Le syndrome de Guillain-Barré peut mettre la vie du patient en danger. Les personnes atteintes doivent faire l’objet d’un traitement et d’un suivi le plus rapidement possible, certaines pouvant nécessiter des soins intensifs. Le traitement repose sur des soins de soutien et l’immunothérapie.
Environ 30 % des patients adultes et une proportion plus importante chez les enfants garderont une faiblesse résiduelle 3 ans après leur maladie.
En moyenne, moins de 2 % des personnes infectées en meurent.
Définition
Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient attaque une partie du système nerveux périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire, la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras, et des difficultés à déglutir ou respirer.
Il s’agit d’une maladie rare. Bien qu’elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l’âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.
Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré se manifestent sous la forme d’une faiblesse ou de picotements qui généralement débutent dans les jambes, et peuvent se propager dans les bras et le visage.
Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer pour aller jusqu’à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez approximativement un tiers des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.
Malheureusement, un petit nombre de patients atteints du syndrome de Guillain Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu’une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.
Causes
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dont on ne connaît pas pleinement la cause, mais dans la plupart des cas, la maladie se déclenche à la suite d’une infection bactérienne ou virale qui va conduire le système immunitaire du patient à s’attaquer à son propre organisme.
L’infection par la bactérie responsable de la gastroentérite, est l’un des facteurs de risque les plus fréquents du syndrome de Guillain-Barré.
Des personnes peuvent aussi développer le syndrome de Guillain-Barré après avoir contracté la grippe ou d’autres infections virales, le virus Zika, par exemple ou la Covid-19.
Dans de rares cas, la vaccination peut accroître le risque de développer le syndrome de Guillain-Barré, mais ce risque est extrêmement faible. Les études montrent que les personnes sont exposées à un risque beaucoup plus élevé de contracter le syndrome de Guillain-Barré après une infection telle que la grippe qu’après le vaccin administré pour prévenir cette infection, en l’occurrence le vaccin contre la grippe.
Le syndrome de Guillain-Barré peut parfois être déclenché par une intervention chirurgicale.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les symptômes et les résultats de l’examen neurologique, notamment la diminution ou la perte des réflexes tendineux profonds et des analyses sanguines. On peut réaliser une ponction lombaire ou une électromyographie (EMG) pour confirmer le diagnostic à condition qu’elle ne retarde pas le traitement.
Chez environ deux tiers des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré, les symptômes se manifestent environ 5 jours à 3 semaines après une infection légère, une intervention chirurgicale ou une vaccination.
Souvent, la faiblesse provoquée par le syndrome de Guillain-Barré empire sur une période de 3 ou 4 semaines, puis se stabilise ou commence à revenir à la normale. Si elle s’aggrave pendant plus de 8 semaines, elle est considérée comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) et non comme le syndrome de Guillain-Barré.
Dans 5 à 10 % des cas, l’atteinte des muscles respiratoires nécessite un respirateur mécanique.
Traitements
Les soins de soutien consistent notamment:
Surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle.
En cas d’atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée.
Ils doivent faire l’objet d’un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.
Il n’existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.
En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase aiguë est généralement traitée par immunothérapie, notamment par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang ou par l’injection d’immunoglobulines intraveineuses. Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu’elle est initiée 7 à 14 jours après l’apparition des symptômes.
Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force musculaire et leur capacité de mouvement.
Le syndrome de Guillain-Barré peut s’aggraver rapidement et constitue une urgence médicale. Les patients qui développent ce syndrome doivent être hospitalisés immédiatement. Plus le traitement approprié commence tôt, meilleures sont les chances d’obtenir de bons résultats. Si les symptômes suggèrent fortement un syndrome de Guillain-Barré, un traitement est généralement commencé sans attendre les résultats des tests.
L’immunoglobuline (une solution contenant de nombreux anticorps différents recueillis chez un groupe de donneurs), administrée tôt et par voie intraveineuse (dans une veine), est le traitement de choix pour le syndrome de Guillain-Barré.
Si l’immunoglobuline est inefficace, la plasmaphérèse (qui consiste à filtrer du sang des substances toxiques, y compris les anticorps dirigés contre la gaine de myéline) peut être utile.
Ces traitements raccourcissent le séjour à l’hôpital, accélèrent le rétablissement et réduisent le risque de décès et d’invalidité permanente. La plasmaphérèse est généralement réalisée dès que possible si l’état des personnes s’aggrave rapidement.
Les corticoïdes sont inefficaces et peuvent aggraver le syndrome de Guillain-Barré.
Lors d'une évaluation cardiorespiratoire, votre inhalothérapeute de RespirO2 peut suspecter un syndrome de Guillain-Barré. Il vous dirigera alors à l'hôpital pour des soins et avisera l'urgence de votre votre arrivé. Nous prenons ce syndrome au sérieux, votre sécurité est notre priorité.
Guylaine Gauthier, inhalothérapeute
Sources: OMS
merckmanuals
Comments