On estime qu’au Canada, 25 000 personnes en sont atteintes de la forme progressive de la maladie. On parle alors de maladie pulmonaire interstitielle fibrosante progressive qui à son tour regroupe plus de 200 sous-catégories.
La fibrose pulmonaire aussi est une maladie chronique dont les causes sont très variées. Elle provoque une cicatrisation anormale du tissu des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue.
Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, les poumons développent une cicatrisation progressive pour des raisons inconnues. Il semble y avoir une composante génétique, car certaines familles ont plus d’un membre atteint de ce trouble. Des mutations génétiques particulières ont été identifiées chez des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique.
La fibrose pulmonaire idiopathique affecte principalement les personnes de plus de 50 ans, habituellement d’anciens fumeurs.
Symptômes
Un essoufflement inhabituel au cours d’un effort physique qui devient permanent
Une toux sèche
Ces deux symptômes signalent le début de la fibrose, mais d’autres peuvent être présents :
Une perte d’endurance durant les activités physiques ou quotidiennes
Une perte d’appétit
La fatigue
Une perte de poids
Les symptômes dépendent de l’étendue des lésions pulmonaires, de la vitesse de progression de la maladie et de l’apparition, ou non, de complications, telles que les infections du poumon ou une insuffisance cardiaque droite (cœur pulmonaire).
Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l’effort, une toux et une baisse de l’endurance. Chez la plupart des personnes, les symptômes s’aggravent au cours d’une période allant de 6 mois à plusieurs années.
Au fil de l’évolution de la maladie, et suite à la diminution de l’oxygénation du sang, la peau peut prendre une couleur bleuâtre (cyanose) et les extrémités des doigts peuvent s’épaissir ou prendre un aspect en baguette de tambour (l’hippocratisme digital). La surcharge du cœur peut amener le ventricule droit à se dilater, causant finalement une insuffisance cardiaque droite. Avec un stéthoscope, le professionnel de la santé perçoit souvent des crépitements dans les poumons.
La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves dont l’hypertension pulmonaire, une pression accrue dans les vaisseaux sanguins du poumon. Les risques de crise cardiaque et d’accident vasculaire cérébral (AVC) sont également augmentés, de même que les risques d’infections respiratoires.
Le diagnostic
Rayon X pulmonaire
Révèle des lésions des poumons, surtout dans les parties inférieures des deux
poumons
Test de fonction respiratoire
Démontre-que la quantité d’air présente dans les poumons est réduite
Une tomodensitométrie (TDM)
Montre typiquement les lésions et la cicatrisation épaisse de manière plus
détaillée
Gaz artérielle
Montre une diminution du taux d’oxygène lors de la moindre activité physique
(marcher à un rythme normal) et, au fur et à mesure de l’évolution de la maladie
Biopsie pulmonaire
Confirme le diagnostic
L’état de la plupart des personnes s’aggrave de manière continue. En moyenne, les personnes survivent environ 3 à 5 ans après le diagnostic. Certaines personnes survivent plus de 5 ans après le diagnostic. Quelques-unes meurent en quelques mois.
Les traitements
Traiter les symptômes
Rééducation pulmonaire
Pirfénidone ou nintédanib
Semblent ralentir le déclin de la fonction pulmonaire. D’autres traitements
médicamenteux sont à l’étude dans le cadre d’essais cliniques.
Oxygénothérapie au besoin
Antibiotique en cas d'infection pulmonaire
Médicaments pour l’insuffisance cardiaque provoquée par le cœur pulmonaire
Transplantation pulmonaire en dernier recours
L'origine
Dans la majorité des cas, il est presque impossible de connaître l'origine de la maladie.
La fibroses pulmonaires peut être un poumon radique, une affection pouvant survenir pendant ou dans les mois suivants l’administration de chimiothérapie ou de radiothérapie thoracique par exemple dans le traitement d’un cancer du poumon.
Certains ouvriers contractent la maladie en inhalant de petites particules de minéraux ou autres particules qui viennent endommager les alvéoles pulmonaires. On parle alors de maladies professionnelles. L’asbestose/amiantose (amiante), la silicose (silice), le poumon du fermier (foin moisi), sont des exemples de maladies professionnelles entraînant la fibrose pulmonaire.
D’autres maladies peuvent, quant à elles, être à l’origine de la fibrose pulmonaire progressive:
La sarcoïdose
Les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus systémique érythémateux
L’exposition professionnelle à des produits tels que certains produits chimiques, des poussières de bois et de métal.
Personnes à risques
Les personnes à risque de développer une fibrose pulmonaire sont les personnes atteintes de maladies auto-immunes et celles qui respirent ou qui ont été exposées à :
Des poussières inorganiques (ex. : silicose, amiantose, bérylliose, etc.)
Des agents organiques (ex; foin moisi, excréments d’oiseaux, etc.)
Des gaz toxiques (ex. : aérosols, vapeurs, fumée, etc.)
Des radiations (ex. : radiothérapie, etc.)
Certains médicaments et drogues illégales
Sans oublier les fumeurs qui sont plus à risque de développer des infections pulmonaires répéter et qui, par conséquent, provoque des lésions pulmonaires susceptibles de mener à une fibrose pulmonaire.
Chez RespirO2, les inhalothérapeutes vous offre une gamme de services pour vous aider.
La spirométrie, un examen sous ordonnance médicale qui peut permettre de suivre l'évolution de la maladie. Examen fait dans le confort de votre maison, à votre travail ou à votre pharmacie.
L'enseignement de la maladie et/ou de la médication pulmonaire. Prendre le temps de vous expliquer le processus de la maladie, quoi faire pour ralentir la progression, reconnaître les signes et symptômes d'une infection pulmonaire, quand consulter un professionnel de la santé, etc.
L'accompagnement à l'arrêt tabagique est essentiel avec un diagnostic de la fibrose pulmonaire. RespirO2 offre le service de consultation, la prescription, un suivi et l'accompagnement dans le processus pour écraser pour de bon.
RespirO2 vous offre le service de l'évaluation cardiorespiratoire à votre domicile sous rendez-vous ou le jour même de la demande. Une évaluation complète avec prise de signes vitaux, questionnaire, auscultation pulmonaire. Le jugement de l'inhalothérapeute clinicien peut aider votre médecin de famille ou spécialiste à vous prescrire la médication (parfois antibiotique), rayon x pulmonaire ou prise de sang pour démarrer un traitement et vous maintenir à la maison le plus longtemps possible. Dans certaines situations, votre inhalothérapeute peut, pour votre sécurité, vous conseillez d'aller à l'hôpital.
Confiez votre fibrose à RespirO2, vos poumons vous en remercieront.
Guylaine Gauthier, inhalothérapeute
Sources : Manuel Merck
Association pulmonaire du Québec
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